혈액 중에 빌리루빈이 지나치게 축적되는 현상을 지칭하며, 피부와 다른 기관의 색깔이 황달로 인해 노랗게 변색되는 특징을 보인다. 빌리루빈은 적혈구 파괴로 인한 혈색소의 파괴산물이다. 적혈구가 파괴될 때 파괴산물이 순환으로 분비되어, 거기서 혈색소가 heme과 globin부분으로 나누어진다. globin은 신체에 이용되고, heme부분은 알부민과 결합한 불용성인 간접 빌리루빈으로 전환된다. 이 빌리루빈은 간에서 단백과 분리되어, 간효소인 glucuronyl transferase에 의하여 glucuronic acid와 포합되어, 물에 용해되는 직접 빌리루빈으로 변화된 후 담도를 통하여 장으로 배설된다. 신체는 정상적으로 적혈구의 파괴와, 그 부산물의 이용 혹은 배설의 균형을 유지할 수 있으나, 발달적 제한이나 병리적 과정이 있으면 이 균형을 방해하여 빌리루빈이 조직에 축적되어 황달을 유발한다. 빌리루빈혈증은 배합형(conjugated)과 비배합형(unconjugated)으로 분류한다. 배합형 빌리루빈혈증은 간실질 또는 담도의 기능장해를 의미하고, Dubin Johnson증후군과 Rotor증후군 및 바이러스간염, 약물 또는 독물에 의한 간염, 쇽크간(shock liver), 간의 전이성질환 등에서 볼 수 있다. 비배합형 빌리루빈혈증은 Gilbert병, 합병증이 없는 용혈질환, 울혈성심부전증에서 볼 수 있다. 혈정빌리루빈은 중독성담즙울체성 간손상을 알아내는 데 도움이 되지만 보다 보편적인 세포독성 손상이 있을 때는 대개 정상이고, 중증의 급성 간손상이 있을 때 도움이 된다. 즉, 전격성 간염환자에서 황달이 없더라도 혈정빌리루빈 농도는 화학물질 및 알코올간염, 원발성담도성경변증 및 할로텐 간염(halothane hepatitis)의 예후를 추정하는데 가장 도움이 된다.
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